| dc.description.abstract | Resumo: Objetivo: determinar as características clínicas de uma série de casos de mastocitose infantil no Brasil e avaliar a gravidade pelo escore SCORing MAstocytosis (SCORMA). Material e Método: estudo observacional e descritivo, com coleta ambispectiva de dados. Foram revisados os prontuários de crianças com diagnóstico de mastocitose atendidos em um centro de referência terciário nos últimos 10 anos, totalizando 36 pacientes e o índice SCORMA foi aplicado prospectivamente em 16 pacientes. Os dados foram avaliados pelo programa JMP 10 e a diferença entre variáveis foi estimada pelo teste qui-quadrado de Pearson e Mann Whitney, considerado nível de significância de 5%. Resultados: das 36 crianças avaliadas 19 (52%) eram meninas, com mediana de idade de início de 3 meses (ao nascimento até 13 anos). A mediana de idade do diagnóstico foi de 4 meses (ao nascimento até 11 anos). Havia 21 pacientes com mastocitose cutânea maculopapular (MPCM), 14 com mastocitoma e 1 com mastocitose cutânea difusa (MCD). A superfície corporal afetada no mastocitoma foi de 1%, na MPCM 45% e na MCD de 72% (p=0,003). Havia sintomas em 25 pacientes (70%), principalmente prurido e dor abdominal. Entre os avaliados pelo SCORMA havia nove pacientes com MPCM, seis com mastocitoma e um com MCD, aqueles com fatores desencadeantes de sintomas tiveram mediana de 42 comparado a 25 nos assintomáticos (p=0,01). Os gatilhos dos sintomas foram atrito, exposição solar, estresse, suor e banho. A superfície afetada teve mediana de 27% (1 a 100%) e o SCORMA de 34 (10,2 a 65,5), sendo 36,6 (10,2,6 a 65,5) naqueles com sintomas (dor abdominal, diarreia, dor óssea) e 23,7 (22,2 a 25,2) nos assintomáticos (p = 0,01). Conclusão: a mastocitose apresentou-se frequentemente como MCMP, foi sintomática e o SCORMA permitiu a avaliação objetiva da gravidade e pode ser utilizado no acompanhamento ambulatorial. | pt_BR |
