Malformações linfáticas : uma análise de 10 anos dos atendimentos em crianças no Hospital de Clínicas da UFPR

Abstract

Resumo : FUNDAMENTOS: A patogênese das malformações linfáticas (ML) ainda é pouco compreendida. O tratamento envolve cirurgia, escleroterapia ou combinação de ambos. Medicações sistêmicas como sildenafil e sirolimus têm sido usadas como tratamento com resultados promissores. OBJETIVOS: Descrever o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes com ML atendidos em um serviço de dermatologia pediátrica e a resposta às abordagens terapêuticas não cirúrgicas. MÉTODOS: Estudo retrospectivo com a revisão dos prontuários dos pacientes com diagnóstico de ML atendidos no ambulatório de dermatopediatria de um hospital terciário entre janeiro de 2007 a dezembro de 2017. Os dados foram apresentados em valores absolutos, média, mediana e frequências. RESULTADOS: Foram incluídos 24 pacientes no estudo. A ML simples macrocística foi a mais comumente observada, seguida da simples microcística e da combinada venolinfática. As ML localizavam-se principalmente na cabeça , pescoço e tórax. O tratamento prévio mais frequente foi escleroterapia. Os tratamentos clínicos utilizados foram sildenafil isolado , sirolimus após sildenafil e sirolimus isolado. Na avaliação do tratamento com sildenafil foram incluídos 13 pacientes. As graduações de melhora variaram de 50 a 100% em 5 pacientes, de 1 a 50% em 5 pacientes e em 3 não houve resposta. Cinco pacientes utilizaram sildenafil e, posteriormente, sirolimus. LMITAÇÕES DO ESTUDO: Estudo retrospectivo. CONCLUSÕES: O manejo clínico das malformações linfáticas é desafiador. Os resultados obtidos com o sildenafil foram positivos na maioria dos casos. A resposta ao sirolimus foi considerada satisfatória em 5 dos 7 casos tratados. Ambos sildenafil e sirolimus são opções relevantes no tratamento conservador das ML