Alterações tireoidianas e outras alterações endócrinas em crianças e adolescentes com Anemia de Fanconi

Abstract

Resumo : Introdução: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença genética caracterizada por malformações congênitas, anormalidades hematológicas e predisposição a malignidades. Aproximadamente 80% dos pacientes apresentam alterações endócrinas. Este estudo descreve as alterações encontradas em crianças e adolescentes com AF acompanhados na Unidade de Endocrinologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da UFPR no período de 2006 a 2015, enfatizando as características dos pacientes com alterações tireoidianas (AT). Materiais e métodos: Estudo observacional e retrospectivo, realizado por meio da revisão de prontuários. Analisaram-se características antropométricas, presença de alterações endócrinas e alterações da função tireoidiana. Resultados: Foram avaliados 85 pacientes (45 meninos) com mediana de idade de 10,5 anos. Observou-se que 77,6% apresentavam pelo menos uma alteração endócrina, sendo baixa estatura (BE) a mais encontrada (38,8%) e AT em 25,8%. A mediana de escore Z de estatura (EZE) do grupo com alteração endócrina foi menor do que a mediana do grupo sem alteração endócrina (p=0,07). Não houve diferença estatisticamente significativa entre as medianas dos EZE e IMC entre os grupos com e sem AT. A AT mais frequente foi o hipotireoidismo subclínico, sendo que 45% dos pacientes com AT apresentaram BE. Dislipidemia foi observada em 25% dos pacientes com AF e em 59% dos pacientes com AT. Conclusões: As alterações endócrinas são freqüentes nos pacientes com AF, destacando-se a BE, as AT e a dislipidemia. A investigação e tratamento precoce são importantes para permitir melhor qualidade de vida para estes pacientes, uma vez que o transplante de células tronco hematopoiéticas tem permitido aumento da sobrevida.