Alterações tireoidianas e outras alterações endócrinas em crianças e adolescentes com Anemia de Fanconi
Resumo
Resumo : Introdução: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença genética caracterizada por malformações
congênitas, anormalidades hematológicas e predisposição a malignidades. Aproximadamente 80% dos
pacientes apresentam alterações endócrinas. Este estudo descreve as alterações encontradas em crianças e
adolescentes com AF acompanhados na Unidade de Endocrinologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da
UFPR no período de 2006 a 2015, enfatizando as características dos pacientes com alterações tireoidianas
(AT). Materiais e métodos: Estudo observacional e retrospectivo, realizado por meio da revisão de
prontuários. Analisaram-se características antropométricas, presença de alterações endócrinas e alterações da
função tireoidiana. Resultados: Foram avaliados 85 pacientes (45 meninos) com mediana de idade de 10,5
anos. Observou-se que 77,6% apresentavam pelo menos uma alteração endócrina, sendo baixa estatura (BE)
a mais encontrada (38,8%) e AT em 25,8%. A mediana de escore Z de estatura (EZE) do grupo com
alteração endócrina foi menor do que a mediana do grupo sem alteração endócrina (p=0,07). Não houve
diferença estatisticamente significativa entre as medianas dos EZE e IMC entre os grupos com e sem AT. A
AT mais frequente foi o hipotireoidismo subclínico, sendo que 45% dos pacientes com AT apresentaram BE.
Dislipidemia foi observada em 25% dos pacientes com AF e em 59% dos pacientes com AT. Conclusões:
As alterações endócrinas são freqüentes nos pacientes com AF, destacando-se a BE, as AT e a dislipidemia.
A investigação e tratamento precoce são importantes para permitir melhor qualidade de vida para estes
pacientes, uma vez que o transplante de células tronco hematopoiéticas tem permitido aumento da sobrevida.