| dc.description.abstract | Resumo: O câncer infantil representa 2% das doenças pediátricas. No Brasil, representa a quarta causa de morte em crianças. O Retinoblastoma ocorre em 1/20000 nascidos vivos. Em países em desenvolvimento representa 15% dos casos de câncer infantil enquanto em países desenvolvidos é responsável por 3% dos casos (COSTA, 2006). É o tumor intraocular maligno mais frequente da infância. Aproximadamente 75% dos tumores ocorrem antes dos três anos de idade, independentemente do sexo. O principal sinal que leva ao diagnóstico é a leucocoria, seguida de estrabismo. O Retinoblastoma hereditário é uma doença autossômica dominante, com mais de 90% de penetrância (COSTA, 2006). O estadiamento para os tumores intraoculares, aceito universalmente, é baseado na classificação de Reese Ellsworth, enquanto que não existe concordância quanto à classificação para tumores extraoculares (COSTA, 2006) O tratamento baseia-se na localização do tumor. As formas de tratamento disponíveis são: fotocoagulação; colocação de placa de cobalto, iodo ou rutênio; radioterapia externa; enucleação e, mais recentemente, a quimiorredução, indicada para os pacientes com tumores intraoculares iniciais elou avançados que tenham a visão preservada. A terapia gênica tem se mostrado como uma possibilidade de tratamento para o retinoblastoma (COSTA, 2006). A associação entre Retinoblastoma e desenvolvimento de segundo tumor é descrita na literatura. O sarcoma osteogênico de fêmur é 500 vezes mais frequente em pacientes com Retinoblastoma bilateral do que na população em geral (COSTA, 2006). Em linhas gerais, quando a doença é limitada ao globo ocular, há grande probabilidade de preservação da visão, caso o tumor seja passível de tratamento conservador. (COSTA, 2006) Em alguns casos, o tumor, apesar de intraocular, exige tratamento mais agressivo, como a cirurgia (enucleação). Quando o tumor se torna extraocular, as armas terapêuticas são: enucleação, quimioterapia e radioterapia externa (COSTA, 2006). O tumor origina-se da membrana neuro ectodérmica da retina embrionária. Pode ser unilateral ou bilateral, unifocal ou multifocal. Ocorre na forma hereditária (família) ou não hereditária, esporádica (KRONBAUER, F.L et ai. 2000) | pt_BR |
