Angioedema hereditário : a importância do diagnóstico

Abstract

Objetivos: Avaliar o perfil clínico dos pacientes em acompanhamento no Ambulatório de Angioedema Hereditário do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Método: Análise retrospectiva de 20 pacientes, idade entre 13 e 54 anos, atendidos no Ambulatório de Angioedema Hereditário do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná entre Agosto de 2011 e Agosto de 2012. Foi realizada revisão da história clínica, exame físico de admissão e exames laboratoriais durante o acompanhamento ambulatorial. Resultados: Entre as 20 consultas no período, 13 (65%) foram confirmadas o diagnóstico de angioedema hereditário, das quais são 4 famílias e 2 pacientes isoladamente, 11 (85%) foram angioedema hereditário tipo I e 2 (15%) do tipo III. Os demais pacientes, 7 (35%) encontram-se em investigação clínica e laboratorial. Todos apresentaram história familiar positiva para os sintomas da doença. O sintoma de crise de angioedema hereditário mais comum foi dor abdominal (85%), seguido de edema de membros (75%), edema de face (55%), vômitos (55%), edema de larínge (45%), diarréia (35%) e edema de genitália (20%). Conclusões: O angioedema hereditário é uma doença pouco conhecida e subdiagnosticada por muitos profissionais de saúde, mas a procura por conhecimento da doença tem aumentado nos últimos anos e é necessário que o angioedema hereditário seja incluído nos diagnósticos diferenciais dos angioedemas, e pesquisado devido ao seu grande grau de incapacidade e risco de óbito por edema de laringe e asfixia, com mortalidade de 25 a 40% nos pacientes que não são identificados e corretamente tratados.