Angioedema hereditário : a importância do diagnóstico
Resumo
Objetivos: Avaliar o perfil clínico dos pacientes em acompanhamento no
Ambulatório de Angioedema Hereditário do Hospital de Clínicas da Universidade
Federal do Paraná.
Método: Análise retrospectiva de 20 pacientes, idade entre 13 e 54 anos,
atendidos no Ambulatório de Angioedema Hereditário do Hospital de Clínicas da
Universidade Federal do Paraná entre Agosto de 2011 e Agosto de 2012. Foi realizada
revisão da história clínica, exame físico de admissão e exames laboratoriais durante o
acompanhamento ambulatorial.
Resultados: Entre as 20 consultas no período, 13 (65%) foram confirmadas o
diagnóstico de angioedema hereditário, das quais são 4 famílias e 2 pacientes
isoladamente, 11 (85%) foram angioedema hereditário tipo I e 2 (15%) do tipo III. Os
demais pacientes, 7 (35%) encontram-se em investigação clínica e laboratorial. Todos
apresentaram história familiar positiva para os sintomas da doença. O sintoma de crise
de angioedema hereditário mais comum foi dor abdominal (85%), seguido de edema
de membros (75%), edema de face (55%), vômitos (55%), edema de larínge (45%),
diarréia (35%) e edema de genitália (20%).
Conclusões: O angioedema hereditário é uma doença pouco conhecida e
subdiagnosticada por muitos profissionais de saúde, mas a procura por conhecimento
da doença tem aumentado nos últimos anos e é necessário que o angioedema
hereditário seja incluído nos diagnósticos diferenciais dos angioedemas, e pesquisado
devido ao seu grande grau de incapacidade e risco de óbito por edema de laringe e
asfixia, com mortalidade de 25 a 40% nos pacientes que não são identificados e
corretamente tratados.