Alopecia frontal fibrosante e alopecia fibrosante em padrão de distrubuição [sic] : estudo retrospectivo comparativo dos achados clínicos e histológicos

Abstract

Resumo: Líquen plano pilar (LPP) é uma alopecia cicatricial primária e apresenta três variantes clínicas principais: LPP clássico, síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassueur e alopecia frontal fibrosante (AFF). Alopecia fibrosante em padrão de destruição (AFPD) é descrita como uma forma de alopecia cicatricial primário em pacientes com história de alopecia androgenética (AAG) e considerada variante clínica do LPP por alguns autores devido aos achados histopatológicos semelhantes. Não está claro se AFPD é uma forma de LPP em padrão de distribuição androgenética ou uma AAG com padrão liquenoide. Não há na literatura estudos histopatológicos comparativos entre AFF e AFPD. Os resultados encontrados neste estudo poderão contribuir para a melhor compreensão das duas condições e talvez de alguma relação entre elas. Objetivos: comparar os achados histopatológicos encontrados entre pacientes diagnosticados com AFF e com AFPD, testar a hipótese de que pacientes classificados como AFPD possam ser enquadrados em duas condições distintas: AFPD (termo genérico para indicar casos com indícios de condição fibrosante perifolicular, mas sem características microscópicas típicas de doença liquenoide) e líquen plano em padrão de distribuição (LPPD) com características microscópicas típicas de doença liquenoide com acometimento em padrão androgenético. Buscar critérios histológicos que possam diferenciar a AFPD do LPPD. Métodos: realizado estudo retrospectivo observacional. Foram incluídos no estudo dois grupos. O primeiro grupo composto por 12 pacientes com diagnóstico clínico e histopatológico compatível com AFF. O segundo grupo composto por 32 pacientes com alopecia difusa na região central do couro cabeludo, diagnosticados como AFPD. Todos os pacientes possuíam, pelo menos, uma biópsia do couro cabeludo da região afetada. Cada lâmina foi codificada e a revisão foi realizada de maneira cega, sem qualquer acesso a nenhuma informação clínica dos pacientes durante todo processo de revisão. A amostra final foi constituída de 55 biópsias de um total de 32 pacientes. A análise dos dados histopatológicos foi realizada em cada um dos grupos AFF e AFPD. Posteriormente o grupo AFPD foi dividido em 2 subgrupos: AFPD com trato fibroso cicatricial (AFPD/CTF) e AFPD sem trato fibroso cicatricial (AFPD/STF). Essa divisão foi feita porque casos com tratos fibrosos cicatriciais representam uma forma de alopecia de padrão cicatricial. Então, se presentes, pode-se praticamente excluir a possibilidade de AAG e pode se assumir que se trata de um caso de LPP. Conclusões: a partir dos resultados obtidos neste estudo não foi possível diferenciar AFF da AFPD através dos achados histopatológicos. Não identificamos características histopatológicas específicas para cada condição, fortalecendo a possibilidade de AFPD ser uma forma clínica de LPP. Não foi possível identificar no grupo AFPD características que possam subdividi-lo em duas condições distintas: LPPD e uma condição fibrosante em pacientes com AAG prévia. Os achados estatisticamente significativos encontrados entre os grupos estão provavelmente relacionados a fases diferentes da doença em cada grupo. Estudos prospectivos com seguimento dos pacientes com diagnóstico de AFPD poderão buscar características que possam auxiliar o médico a identificar precocemente os casos que possam evoluir com pior desfecho

Abstract: Lichen planopilaris (LPP) is a primary cicatricial alopecia with three main clinical variants: classic LPP, Graham-Little-Piccardi-Lassueur syndrome, and frontal fibrosing alopecia (FFA). Fibrosing alopecia in a pattern distribution (FAPD) has been described as a primary cicatricial alopecia in patients with androgenetic alopecia (AGA) history and considered, by some authors, as LPP clinical variant due to their similar histopathological findings. It is not clear whether FAPD is LPP in a pattern distribution or an AGA with lichenoid pattern. So far, there are no comparative histopathological studies between FFA and FAPD in the literature. The results may contribute to a better understanding and, perhaps, to some relation between these two conditions. Objectives: compare histopathological findings between FFA and FAPD, test the hypothesis that patients classified as AFPD can be classified into two distinct conditions: FAPD (generic term to indicate cases with evidence of perifollicular fibrosing condition, but without typical microscopic characteristics of lichenoid disease), and lichen planopilaris in a pattern of distribution (LPPD) with microscopic features typical of lichenoid disease with involvement in an androgenetic pattern. Search for histological criteria that can differentiate FAPD from diffuse non-lichenoid alopecia with atypical clinical evolution, as some cases of AGA, for example. Methods: retrospective observational study was performed. Two groups were included in the study. The first group consisted of 12 patients with clinical and histopathological diagnosis compatible with AFF. The second group consisted of 32 patients with diffuse alopecia in the central scalp, diagnosed as FAPD. All patients have had at least one scalp biopsy of the affected region. Each slide was coded and the review was performed blindly, without any access to clinical information during all review process. The final sample consisted of 55 biopsies from a total of 32 patients. The analysis of histopathological data was performed whitin each group, FFA and FAPD. Then, the FAPD group was divided into 2 subgroups: FAPD with cicatricial tracts present (FAPD/CTP) and AFPD with cicatricial tracts absent (FAPD/CTA). This division was made because cases with cicatricial tracts represent a form scarring alopecia. So, if present, the possibility of AGA can practically be excluded and it can be assumed that this is a case of LPP. After that, we performed a comparative analysis between the groups. Conclusions: based on the results obtained in this study, it was not possible to differentiate FFA from FAPD by histopathological findings. Besides, specific histopathological features for each condition weren’t identify, reinforcing FAPD as probable clinical subtype of LPP. It was also not possible to identify features that could subdivide the FAPD group into two distinct conditions: LPPD and a fibrosing condition in patients with previous AGA. The statistically significant findings found between the groups are likely related to different stages of the disease in each group. Prospective studies with follow up of patients with FAPD diagnosis can seek characteristics that can help physicians identify in advance cases that may evolve to a worse outcome