Desordens orais potencialmente malignas em pacientes com Anemia de Fanconi : um estudo transversal

Abstract

Resumo: Pacientes diagnosticados com Anemia de Fanconi (AF), uma doença genética rara, apresentam múltiplas anomalias congênitas, pancitopenia e falha no mecanismo de reparo do DNA, o que os torna mais suscetíveis ao desenvolvimento de tumores, incluindo o carcinoma espinocelular da cavidade oral. O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é o único tratamento para as manifestações hematológicas da doença e está associado a um aumento do risco de desenvolvimento de câncer. As desordens orais potencialmente malignas (DOPMs) frequentemente precedem o carcinoma oral, e considerando as características específicas desta população, é necessário aprimorar programas de vigilância e estratégias de rastreamento destas lesões orais. O objetivo deste estudo é avaliar a prevalência de DOPMs e lesões orais compatíveis com DECH em pacientes com AF. Trata-se de um estudo transversal observacional realizado com indivíduos que frequentaram o consultório de Odontologia do setor de Onco-Hematologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, no período de março de 2022 a janeiro de 2024. Foram coletados dados demográficos e clínicos de pacientes sem histórico de carcinoma espinocelular oral. Consideraram-se DOPMs neste estudo a leucoplasia oral, eritroplasia oral e leucoeritroplasia oral. Lesões orais consideradas de risco, mas que clinicamente não se enquadraram em nenhuma destas condições, foram denominadas lesões compatíveis com doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). O estudo envolveu 110 pacientes de ambos os sexos (51,91% homens e 49,09% mulheres), com média de idade de 19,96 anos. Destes, 40,9% apresentaram ao menos uma DOPM, e a presença dessas desordens teve associação estatisticamente significante com a realização do TCTH. Pacientes mais velhos também apresentaram maior risco de desenvolver DOPMs. Estas desordens devem ser consideradas entidades distintas nesses pacientes, e o risco de transformação maligna pode ser maior do que o esperado na população não afetada por AF. Indivíduos com manifestações orais compatíveis com DECH merecem atenção redobrada, pois têm maior tendência a apresentar DOPMs.

Abstract: Patients diagnosed with Fanconi Anemia (FA), a rare genetic disorder, present multiple congenital anomalies, pancytopenia, and DNA repair mechanism failure, making them more susceptible to tumor development, including oral squamous cell carcinoma. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the only treatment for the hematological manifestations of the disease and is associated with an increased risk of cancer development. Potentially malignant oral disorders (PMODs) often precede oral carcinoma, and considering the specific characteristics of this population, it is necessary to enhance surveillance programs and screening strategies for these oral lesions. The aim of this study is to evaluate the prevalence of PMODs in patients with FA. This is an observational cross-sectional study conducted with individuals who attended the Dentistry Clinic in the Onco-Hematology department of the Hospital de Clínicas Complex at the Federal University of Paraná, from March 2022 to January 2024. Demographic and clinical data were collected from patients with no history of oral squamous cell carcinoma. PMODs considered were oral leukoplakia, oral erythroplakia, and oral leukoerythroplakia. High-risk oral lesions that did not meet these conditions were termed lesions compatible with graft-versus-host disease (GVHD). The study involved 110 patients of both genders (51.91% men and 49.09% women), with a mean age of 19.96 years. O f these, 40.9% presented at least one PMOD, and the presence of these disorders was statistically significantly associated with undergoing HSCT. Older patients also had a higher risk of developing PMODs. These disorders should be considered distinct entities in these patients, and the risk of malignant transformation may be higher than expected in the population not affected by FA. Individuals with oral manifestations compatible with GVHD deserve special attention, as they are more likely to present PMODs.