Defeito do septo atrioventricular total : associação entre parâmetros clínicos e hemodinâmicos com desfechos pós-operatórios

Abstract

Resumo: Defeito do septo atrioventricular total (DSAVT) é a cardiopatia congênita mais comum na síndrome de Down e gera preocupação quanto ao desenvolvimento de doença vascular obstrutiva pulmonar. Este estudo teve por objetivo avaliar a progressão da hemodinâmica pulmonar conforme o tempo de exposição à cardiopatia em crianças com DSAVT, avaliar a repercussão da associação com a persistência do canal arterial (PCA) e identificar preditores de pior prognóstico pós-operatório. Estudo tipo coorte retrospectiva por meio de avaliação de prontuários e laudos de pacientes submetidos a cateterismo cardíaco com o diagnóstico de DSAVT sem outra cardiopatia associada, exceto PCA. Pacientes foram divididos em três tercis de idade conforme dias de vida na data do cateterismo (T1: 25-162 dias, T2: 163-299 dias, T3: 241-2963 dias) e, também, divididos em dois grupos conforme presença e repercussão do PCA. De janeiro de 2000 a dezembro de 2020, houve 137 casos selecionados, 129 (94,1%) com síndrome de Down, 80 (58,4%) do sexo feminino, idade mediana de 194,5 dias (25-2963 dias). Com o avançar da idade, houve aumento estatisticamente significativo da pressão pulmonar média (T1: 34,2±9,1; T2: 37,1±5,8; T3: 42±10,6 mmHg, p<0,001) e diastólica (T1: 19,4±5,3; T2 21,6±5,0; T3: 26,0±9,5, mmHg, p<0,001), resistência vascular pulmonar (T1: 3,24±1,69, T2: 3,47±1,19; T3: 4,49±3,91, uW.m², p=0,023), antes e ao teste de vasorreatividade pulmonar (TVRP). Isso resultou em perda de elegibilidade cirúrgica, mais evidente após os 300 dias de vida. O grupo com PCA associado apresentou menor chance de ter responsividade aos critérios de Barst modificado (OR 0,22, IC 95%: 0,06-0,89, p=0,034) e, após ajustado para idade e sexo, o grupo com PCA teve maiores pressões pulmonares média [37,2 (35,9; 38,5) vs. 41,6 (37,7; 45,5) mmHg, p=0,041] e diastólica [21,7 (20,7;22,6) vs. 26,8 (24,1;29,5) mmHg, p=0,041]. Em análise multivariada, a presença do desfecho composto pós-operatório de disfunção ou distensão de ventrículo direito ou óbito esteve associado apenas a pressão pulmonar diastólica pós-TVRP [OR 1,1 (IC 95% 1,04-1,28) para cada 1 mmHg de aumento na pressão diastólica]. Este estudo demonstrou que em pacientes com DSAVT o tempo de exposição à cardiopatia está associado a piora da hemodinâmica vascular pulmonar, particularmente quando há associação com PCA, resultando em perda de elegibilidade cirúrgica após 10 meses de idade, e que a PAP diastólica pode ser preditor do desfecho composto disfunção ou distensão de ventrículo direito ou óbito

Abstract: Complete atrioventricular septal defect (CAVSD) is the most common congenital heart disease in the Down syndrome population, and there is a great concern for the development of pulmonary obstructive vascular disease. This study aimed to analyze the progression of pulmonary hemodynamic parameters with aging in children with CAVSD, evaluate the repercussions of the association with patent ductus arteriosus (PDA), and identify preoperative predictors of worse postoperative outcomes. This is a retrospective cohort study that evaluated data of patients referred to the Cath Lab with the diagnosis of CAVSD without any other associated congenital heart disease except PDA. Patients were divided into three age terciles based on days of life on the date of catheterization (T1: 25-162 days, T2: 163-299 days, T3: 241-2963 days) and were also divided into groups according to the PDA repercussion. From January 2000 to December 2020, there were 137 cases selected, 129 (94.1%) with Down syndrome, 80 (58.4%) females, the median age of 194,5 days of life (25-2963 days). With aging, there was a statistically significant higher mean (T1: 34.2±9.1; T2: 37.1±5.8; T3: 42±10.6, mmHg, p<0.001), and diastolic (T1: 19.4±5.3; T2 21.6±5.0; T3: 26.0±9.5, mmHg, P<0.001) pulmonary arterial pressures, pulmonary vascular resistance (T1: 3.24±1.69, T2: 3.47±1.19, T3: 4.49±3.91 Wu.m², p=0.023), before and after acute vasoreactivity test (AVT). This resulted in a loss of eligibility for anatomical correction, which became evident only after 300 days of age. The group with PDA presented fewer odds raio for achieving modified Barst criteria (OR 0,22, CI: 95% 0,06- 0,89, p=0,034). After adjusting to age and gender, the group with PDA had higher mean [37.2 (35.9; 38.5) vs. 41.6 (37.7; 45.5) mmHg, p=0.041] and diastolic [21.7 (20.7; 22.6) vs. 26,8 (24.1; 29.5) mmHg, p=0,041] pulmonary pressures before and after AVT. On multivariate analysis, the presence of the post-operative composite outcome of right ventricle dysfunction or enlargement, or death, was associated with diastolic pulmonary arterial pressure after AVT [OR 1.1 (95% CI 1.04-1.28) for every 1 mmHg increase in diastolic pulmonary pressure]. This study shows that in children with CAVSD, aging is associated with the worsening of pulmonary vascular hemodynamics, particularly in the presence of PDA, resulting in a loss of eligibility for heart surgery after 10 months of age and that the diastolic pulmonary pressure can be a predictor for the composite outcome of right ventricle dysfunction or enlargement, or death