Displasia septo-óptica : Estudo retrospectivo e análise de casos em um hospital universitário no sul do Brasil

Abstract

Resumo: Síndrome de Morsier, também conhecida como displasia Septo- Óptica, é uma síndrome neuro-oftalmológica rara, com apresentação oftalmológica, neurológica e endócrina grave. Os pacientes costumam apresentar baixa acuidade visual severa, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e alterações dos hormônios hipofisários. Na literatura médica, encontramos pouco mais de 100 artigos relacionados a síndrome, nenhum com uma casuística significativa. Apresentamos um estudo retrospectivo em revisão de prontuários de pacientes do Complexo Hospital de Clínica de Curitiba com diagnóstico confirmado por exames de ressonância nuclear magnética, exame oftalmológico completo e exames laboratoriais com a maior casuística de casos relatados na literatura. A Síndrome de Morsier é uma síndrome com amplo impacto na vida do paciente e sua abordagem deve ser multiprofissional. O conhecimento do seu espectro de apresentação clínica é fundamental para um diagnóstico precoce e manejo adequado dos pacientes.