Anemia de Fanconi e sua relação com as lesões orais potencialmente malignas

Abstract

Resumo : A Anemia de Fanconi (AF) é uma enfermidade rara de herança autossômica recessiva, com uma prevalência de aproximadamente 1:350.000 nascimentos, mais comum em indivíduos do sexo masculino. Se caracterizada por falência progressiva da medula óssea, fibrose medular, leucopenia, trombocitopenia, anomalias congênitas e predisposição aumentada a tumores malignos. A instabilidade genômica é uma característica distintiva, predispondo os pacientes a diversos tipos de câncer por meio de quebras e rearranjos cromossômicos. Com o aumento da expectativa de vida desses pacientes, há um risco aumentado de neoplasias, incluindo o carcinoma de células escamosas (CCE) em diversas localizações. A vigilância clínica odontológica nestes indivíduos é crucial devido à propensão ao desenvolvimento de câncer bucal, especialmente em casos associados as lesões potencialmente malignas (LOPMs). Este artigo tem como objetivo apresentar uma revisão de literatura sobre a Anemia de Fanconi e a manifestação de lesões com potencial de malignidade bucal em indivíduos com esta doença. A compreensão dessas lesões é essencial para melhorar a vigilância clínica e desenvolver estratégias de prevenção e tratamento nessa população vulnerável.

Abstract : Fanconi Anemia (FA) is a rare disorder with autosomal recessive inheritance, prevalent in approximately 1:350,000 births, and more common in males. It is characterized by progressive bone marrow failure, medullary fibrosis, leukopenia, thrombocytopenia, congenital anomalies, and an increased predisposition to malignant tumors. Genomic instability is a distinctive feature, predisposing patients to various types of cancer through chromosomal breaks and rearrangements. With the increasing life expectancy of these patients, there is an elevated risk of neoplasms, including squamous cell carcinoma (SCC) in various locations. Clinical dental surveillance in these individuals is crucial due to the propensity for developing oral cancer, especially in cases associated with potentially malignant disorders (PMD). This article aims to provide a literature review on Fanconi Anemia and the manifestation of potentially malignant oral lesions in individuals with this condition. Understanding these lesions is essential for enhancing clinical surveillance and developing prevention and treatment strategies in this vulnerable population.