Qualidade de vida em pacientes com atrofia muscular espinhal no Brasil : autoavaliação e percepção dos cuidadores

Abstract

Resumo: O paciente com AME viverá com a doença por toda à vida, por isso é tão importante conhecer sua qualidade de vida que, além de ser um importante indicador de prognóstico, auxilia no entendimento da eficácia e do impacto do tratamento. Os objetivos deste estudo foram caracterizar o perfil demográfico, socioeconômico e clínico dos pacientes com Atrofia Muscular Espinhal (AME) no Brasil, avaliar a percepção da qualidade de vida (QV) e verificar se existe correlação entre a percepção dos pacientes e de seus cuidadores. Estudo observacional descritivo, onde foram incluídos pacientes com diagnóstico de AME e seus cuidadores. A QV foi avaliada pelo Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQLTM 4.0). Foram coletados dados socioeconômicos, demográficos, clínicos e informações do tratamento. Das 235 famílias, 167 foram elegíveis para responderem os questionários PedsQL 4.0, 115 cuidadores e 49 pacientes foram incluídos no estudo. A QV foi dividida de acordo com os tipos de AME. Entre os pacientes foram observadas diferenças para os domínios "Capacidade Física" (tipo II vs III, p=0,022) e "Emocional" (tipo I vs II, p<0,05), entre os cuidadores para os domínios "Capacidade Física" (tipos I vs II, p=0,039; tipo I vs III, p<0,001; II vs III, p=0,022), "Social" (tipo I vs III, p<0,001) e Escore Total (tipos I vs II, p=0,033; tipo I vs III, p< 0,001). Houve correlação significativa entre os cuidadores e pacientes nos domínios Emocional para o AME tipo II (r=0,61, p=0,037) e Escore Total para o AME tipo III (r=0,72, p=0,019). Os pacientes com AME tipo II demonstraram uma menor percepção da qualidade de vida em relação aos outros tipos. A percepção da QV foi diferente entre os pacientes e seus cuidadores, sendo que a percepção dos pacientes é melhor que a dos cuidadores

Abstract: It is important to determine the level of quality of life of patients with SMA, as the patient will live with the disease for the rest of his life, in addition to being an important prognostic indicator, used to understand the effectiveness and impact of a treatment. The objectives of this study were to characterize the demographic, socioeconomic and clinical profile of patients with Spinal Muscular Atrophy (SMA) in Brazil, to evaluate the perception of quality of life (QoL) and to verify if there is a correlation between the perception of patients and their caregivers. Descriptive observational study, which included patients diagnosed with SMA and their caregivers. QoL was assessed using the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQLTM 4.0). Socioeconomic, demographic, clinical, and treatment information were collected. Of the 235 families, 167 were eligible to answer the PedsQL 4.0 questionnaires, 115 caregivers and 49 patients were included in the study. QoL was divided according to the types of AME. Among the patients, differences were observed for the domains "Physical Capacity" (type II vs III, p=0.022) and "Emotional" (type I vs II, p<0.05), between caregivers for the domains "Physical Capacity" (types I vs II, p=0.039; type I vs III, p<0.001; II vs III, p=0.022), "Social" (type I vs III, p<0.001) and Total Score (types I vs II, p=0.033; type I vs III, p<0.001). There was a significant correlation between caregivers and patients in the Emotional domains for EBF type II (r=0.61, p=0.037) and Total Score for EBF type III (r=0.72, p=0.019). Patients with SMA type II demonstrated a lower perception of quality of life compared to other types. The perception of QoL was different between patients and their caregivers, with patients' perception being better than that of caregivers