Anemias hemolíticas decorrentes de alterações de proteínas da membrana eritrocitária

Abstract

Resumo : O trabalho possui como objetivo descrever a deficiência das principais proteínas de membrana dos eritrócitos nos dois dos principais tipos de anemias hemolíticas: eliptocitose hereditária e a esferocitose hereditária (do qual faz parte a piropoiquilocitose hereditária, que é um quadro mais grave da doença). Também objetivou-se relacionar os desafios do diagnóstico diferencial aplicado para essas doenças. As anemias podem ser classificadas de acordo com a morfologia dos eritrócitos ou seu mecanismo biológico, sendo que as doenças hemolíticas se caracterizam pela destruição precoce dos eritrócitos. Os principais métodos utilizados no diagnóstico das anemias hemolíticas incluem testes de triagem e testes confirmatórios. Como exemplos estes últimos, podem ser citados a eletroforese em gel de dodecil sulfato de sódio-poliacrilamida, a citometria de fluxo utilizando eosina 5-maleimida, o teste de fragilidade osmótica, o teste de criohemólise e o pink teste. De modo geral, observa-se que a deficiência de a-espectrina, ß-espectrina ou proteína da banda 4.1 está intimamente ligada a eliptocitose hereditária; já a deficiência de produção de banda 3, anquirina, a e ß espectrina e proteína 4.2 está interligada com a esferocitose hereditária. No entanto, limitações existentes nas principais metodologias dificultam o diagnóstico diferencial e apontam para a necessidade de se buscar métodos com maior especificidade e sensibilidade para identificar com precisão as alterações de membrana presentes nos diversos tipos de anemias hemolíticas.