Avaliação do perfil dos pacientes portadores de pênfigo vulgar e foliáceo no serviço de dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná

Abstract

Resumo :Introdução: Pênfigo compreende um espectro de doenças bolhosas autoimunes crônicas causadas pela interação entre fatores genéticos, imunológicos e ambientais. Existem duas formas principais de apresentação, pênfigo vulgar (PV) e foliáceo (PF). Clinicamente traduz-se pela formação de bolhas flácidas disseminadas com possível acometimento mucoso. O diagnóstico é feito por sintomas clínicos e associado ao exame anatomopatológico e imunológico. A base do tratamento é a corticoterapia e imunossupressão. Objetivos: Avaliar o perfil dos pacientes diagnosticados com PV e PF atendidos no ambulatório de Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Materiais e métodos: Série de casos que contou com a revisão dos prontuários de todos os pacientes com PV e PF atendidos no serviço em questão. Foram excluídos os pacientes com dados de prontuários incompletos. Resultados: A amostra contou com 45 pacientes, 37 deles portadores de PV e oito de PF. O PV acometeu mais mulheres e PF mais homens (p < 0,005). A mediana de idade ao diagnóstico foi de 50 anos, sem diferenças relevantes entre PV e PF (p = 0,482). Dois pacientes com PF eram procedentes de municípios da área endêmica do Estado. Os locais mais acometidos foram mucosa oral e tronco, o primeiro exclusivo do PV (p < 0,005). Todos os pacientes, com apenas uma exceção, tiveram terapia inicial com corticoide oral, sendo a segunda medicação mais empregada a azatioprina (n = 40). A terapia poupadora de corticoide foi iniciada após uma mediana de 1,1 mês após o diagnóstico. A mediana de tempo para alcançar a remissão completa sem terapia foi de 66,3 meses e de 21,8 meses entre as recaídas. Conclusões: O HC-UFPR encontra-se na capital do Paraná, referência para todo o estado, inclusive a região endêmica. PV foi a forma mais comum encontrada. Os parâmetros epidemiológicos encontrados foram semelhantes aos descritos na literatura, exceto a diferença de idade de acometimento de PF. Através das informações obtidas no estudo e revisão de literatura, propomos um protocolo de manejo e seguimento para os pacientes do serviço.