Manifestações bucais da Síndrome de Hutchinson-Gilford : relato de caso

Abstract

Resumo : A Síndrome de Hutchinson-Gilford, também conhecida como Progeria, descrita pela primeira vez há 130 anos, é caracterizada pelo envelhecimento acelerado de crianças e tem início nos primeiros meses de vida. O objetivo desse trabalho foi discutir as características da síndrome Progeria, com ênfase naquelas de importância para a odontologia. Foi realizada uma revisão de literatura e a apresentado um caso clínico em uma criança de seis anos e onze meses, do sexo feminino. O inicio do aparecimento dos sinais clínicos da doença ocorreu aos seis meses de idade. Principais achados clínicos foram: desproporção craniofacial, micrognatismo, atraso na erupção dentária, retenção de decíduos prolongada, apinhamento dental, alopecia, vasos da cabeça proeminentes e pele atrófica. Ainda não há cura para a Progeria, mas existem medicamentos capazes de minimizar os efeitos que a doença causa ao organismo e prolongar o tempo de vida. Por ser uma condição genética raríssima e pouco relatada, as manifestações necessitam ser reconhecidas precocemente para conduta terapêutica adequada e proporção de melhor qualidade de vida aos pacientes através do apoio de uma equipe multidisciplinar.