Crise blástica na Leucemia Mielóide Crônica

Abstract

Resumo : A Leucemia Mielóide Crônica (LMC) é uma doença clonal relacionada com uma anomalia genética adquirida caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph), que corresponde à translocação entre o braço longo do cromossomo 9 e o braço longo do cromossomo 22. A translocação resulta na expressão da proteína de fusão BCR-ABL, com atividade enzimática tirosina quinase, responsável pelo descontrole da divisão celular. A LMC pode apresentar 3 fases: a fase crônica, a fase acelerada e a crise blástica, que representa o quadro mais grave da doença. O diagnóstico da crise blástica pode ser realizado pelo hemograma, em que se observam a presença de blastos acima de 20%, basofilia intensa representando 20 a 80% dos leucócitos, anemia intensa associada a poiquilocitose, anisocitose, policromatofilia e trombocitopenia ou trombocitose proeminente. Além do hemograma, exames complementares como, o mielograma, a biópsia da medula óssea e a pesquisa das alterações genéticas, juntamente com os sintomas clínicos, podem auxiliar a elucidação da evolução da doença. A fase blástica ou crise blástica está relacionada com surgimento de outras anomalias cromossômicas,como a duplicação do cromossomo Ph, a trissomia do 8, o isocromossomo 17q ou mutações do gene p53, as quais podem ser observadas na citogenética antes mesmo do paciente apresentar os sintomas compatíveis desta fase. O quadro tem uma evolução rápida e sem resposta aos tratamentos, sendo uma das maiores causas de morte em pacientes com LMC. Desta forma, o estudo adicional citogenético, quando realizado precocemente, pode auxiliar no prognóstico e no tratamento dos pacientes com LMC que evoluem para a crise blástica. O objetivo do presente estudo é realizar uma revisão bibliográfica da LMC, com enfoque na avaliação das características clínicas e laboratoriais de pacientes que evoluíram para crise blástica.