Uso dos índices Hb/CHCM, Hb/RDW e CHCM/RDW na diferenciação da gravidade clinica da esferocitose hereditária

Abstract

Resumo: A esferocitose hereditária (EH) é uma forma comum de anemia hemolítica que apresenta grande diversidade clínica. A classificação da EH nas formas discreta, moderada e severa é baseada na concentração de hemoglobina, na contagem de reticulócitos e na concentração de bilirrubina sendo esta classificação importante, por exemplo, no momento da avaliação dos benefícios da esplenectomia. Pela baixa sensibilidade de alguns dos parâmetros tradicionalmente utilizados na rotina clínica para a classificação da EH, a busca por novos marcadores é fundamental para a melhor compreensão da gravidade da doença. O objetivo desse estudo foi estabelecer potenciais marcadores da gravidade da EH com base nos parâmetros convencionais – hemoglobina, reticulócitos e níveis de bilirrubina bem como pelas relações - Hb/MCHC, Hb/RDW e MCHC/RDW. Foram avaliados 50 indivíduos, 25 homens e 25 mulheres, entre 1 a 17 anos com diagnóstico de EH atendidos no setor de Hematopediatria do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Os pacientes foram diagnosticados com EH de acordo com dados bioquímicos e hematológicos, além da história clínica e familiar. A gravidade da doença foi estratificada de três formas baseando-se (1) na concentração de hemoglobina, denominado GRUPO 1; (2) na contagem de reticulócitos, GRUPO 2 e de acordo com (3) o concentração plasmática da bilirrubina total, GRUPO 3. Os critérios para esta estratificação foram baseados no Guidelines for the diagnosis and clinical management of Hereditary Spherocytosis. No GRUPO 1, os parâmetros Hb/CHCM e Hb/RDW foram estatisticamente diferentes entre os grupos discreto, moderado e severo. No GRUPO 2, o índice Hb/CHCM, não apresentou diferença estatisticamente significativa entre os grupos, enquanto que no GRUPO 3, nenhum dos parâmetros avaliados apresentou diferenças importantes entre os grupos. Comparando os três índices, o CHCM/RDW apresentou pior comportamento diferencial entre os três grupos. Nossos resultados apontam que o grau de gravidade de EH parece estar correlacionado a concentração de hemoglobina, e a junção do RDW e da CHCM podem servir de maneira útil para a distinção da gravidade da EH. A utilização de critérios clínicos em conjunto com estes parâmetros pode se constituir em nova forma de classificação da doença, bem como na seleção dos pacientes a esplenectomia.