Potenciais evocados somatossensitivos na Doença de Hirayama

Abstract

Resumo: A doença de Hirayama (DH), também conhecida como atrofia muscular juvenil da extremidade superior distal, afeta jovens - predominantemente homens - e é caracterizada por uma fraqueza assimétrica de início insidioso e atrofia do antebraço e mão. A patogênese exata da doença ainda é incerta. O diagnóstico diferencial da DH inclui atrofia muscular espinhal, neuropatia e lesões estruturais da medula cervical. Suas características clínicas, radiológicas e eletrofisiológicas típicas podem identificar essas entidades clínicas. No presente trabalho, estuda-se o possível envolvimento da via dorsal lemniscal em pacientes com DH. Métodos: Os potenciais evocados somatossensitivos (PESS) nas extremidades superior e inferior foram realizados, prospectivamente, em oito pacientes com DH. Todos os pacientes foram recrutados no ambulatório de um centro de desordens neuromusculares do sul do Brasil. O PESS foi obtido por estimulação elétrica transcutânea dos nervos mediano e posterior da tíbia, de ambos os lados. Coletou-se a amplitude e a latência dos diferentes componentes obtidos em cada canal. A interpretação foi baseada nos padrões brasileiros de estudo. Resultados: Foram avaliados sete homens e uma mulher com 27 anos de idade, em média. Os dados obtidos foram comparados a um grupo controle composto por oito pacientes com mielopatia cervical espondilótica, seis homens e duas mulheres com idade média de 59 anos. As medidas obtidas pelo PESS também foram comparadas entre os grupos e nenhuma diferença significativa foi encontrada para nenhum deles. Conclusão: o PESS não se mostrou um marcador eletrofisiológico em nossos pacientes em DH. Palavras-chave: Doença de Hirayama; Amiotrofia monomélica; Espondilopatia cervical; Doenças da Medula Espinal; Potenciais Somatossensoriais Evocados.

Abstract: Hirayama's disease (HD), also known as juvenile muscular atrophy of distal upper extremity, affects young people, predominantly men, and it is characterized by an insidious onset asymmetric weakness and atrophy of the forearm and hand. The exact pathogenesis of the disease is still uncertain. The differential diagnosis of HD includes spinal muscular atrophy, neuropathy and structural lesions of the cervical cord. Their typical clinical, radiological, and electrophysiological features can identify these clinical entities. In the present study, we studied the possible involvement of the lemniscal dorsal pathway in patients with HD. Methods: The somatosensory evoked potentials (SSEP) in upper and lower extremities were prospectively performed in eight patients with HD. All the patients were recruited from the outpatient clinic of a neuromuscular disorder center from Southern Brazil. SSEP were obtained by transcutaneous electrical stimulation of the median and posterior tibial nerves, on both sides. We collected the amplitude and the latency of the different components obtained in each channel. The interpretation was based on brazilian study standards. Results: We evaluated seven men with and one women with 27 years old in mean. The data obtained were compared to a control group consisting of eight patients with spondylotic cervical myelopathy, six men and two women with mean age of 59 years. The measurements of obtained by the SSEP were also compared between the groups and no significant difference was found for any of them. Conclusion: SSEP did not turn out to be an electrophysiological marker in our HD patients. Keywords: Hirayama disease; Somatosensory evoked potentials; Monomelic Amyotrophy; Cervical Spondylopathy; Spinal Cord Diseases.