| dc.description.abstract | Resumo: A adesão à dietoterapia dos pacientes com fenilcetonúria (PKU) pode implicar em alterações nutricionais e metabólicas e mensurar o gasto energético em repouso (GER) por calorimetria indireta (CI) não é usualmente comum. Desta forma, conhecer o estado nutricional, o GER e variáveis que o influenciam auxilia na seleção de equações de predição do GER e é essencial na elaboração de estratégias nutricionais para o tratamento da PKU. O objetivo desse estudo foi avaliar o perfil nutricional e o GER de indivíduos com PKU, e explorar variáveis para compor equações preditivas para este grupo. Foi realizado um estudo observacional transversal e de concordância com crianças, adolescentes e adultos com PKU e grupo de comparação (GC). Foram avaliados os níveis de fenilalanina sanguínea, registros alimentares, índices antropométricos, composição corporal por bioimpedância elétrica e o GER por CI. Os resultados obtidos pela CI foram comparados com equações preditivas. Os resultados foram avaliados pelo programa SPSS Statistics 22.0 e valores de p<0,05 foram considerados significativos. Participaram do estudo 180 indivíduos (PKU=88; CG=92). Bom controle metabólico foi observado em 41,7% do grupo com PKU. Neste grupo, as crianças apresentaram ingestão de 1330kcal, 49,3g de proteína, 216,9g de carboidratos, 27,4g de lipídios (CHO:PTN:LIP: 66:15:19% versus 54:14:31% no GC). Os adolescentes apresentaram ingestão de 1359kcal, 47,5g de proteínas, 209,8g de carboidratos, 40g de lipídios (CHO:PTN:LIP: 64:12:24% versus 53:14:33% no GC). Adultos apresentaram ingestão de 1772kcal, 69,1g de proteína, 274,8g de carboidratos, 38,9g de lipídios (CHO:PTN:LIP: 62:14:24% versus 44:21:35% no GC). O índice Estatura/Idade foi de -0,40 nas crianças versus 0,25 (p=0,041) no GC e -0,34 nos adolescentes versus 0,55 (p=0,002) no GC. Demais índices antropométricos e massa gorda não diferiram entre os grupos. O GER obtido pela CI diferiu do resultado de todos os GER médios estimados pelas equações preditivas, exceto do resultado da equação de Henry para crianças do sexo masculino que apresentou concordância de 0,900. Massa livre de gordura (r=0,786), peso (r=0,775), estatura (r=0,759), idade (r=0,739), Índice de Massa Corporal (r=0,689), índice peso/idade (r=0,585), gordura corporal (r=0,652) e fenilalanina sanguínea (r=0,503) se mostraram determinantes do GER em crianças e adolescentes. Conforme estas variáveis, equações de GER para crianças e adolescentes com PKU foram elaboradas e a equação que envolveu peso e estatura apresentou R² de 0,618, ICC de 0,868 e adequado tamanho amostral para um poder estatístico de 0,942. Em adultos, o GER foi similar ao GC (p>0,05) e maior (p<0,05) naqueles com diagnóstico precoce. Como conclusão, o controle metabólico não foi adequado na maioria dos pacientes com PKU e em todas as faixas etárias o consumo proteico e lipídico foi menor que o GC; crianças e adolescentes têm menor consumo energético que o GC e a ingestão de carboidratos foi menor nos adolescentes e maior nos adultos que o GC. Crianças e adolescentes têm menor estatura que o GC e adultos apresentam menor peso que indivíduos do GC. A maioria das equações superestimam o GER de indivíduos com PKU e uma equação de predição do GER para crianças e adolescentes com PKU foi proposta. | pt_BR |
| dc.description.abstract | Abstract: Adherence to diet therapy in patients with phenylketonuria (PKU) may imply nutritional and metabolic changes and measuring resting energy expenditure (REE) by indirect calorimetry (IC) is not usually common. Thus, knowing the nutritional status, REE and variables that influence it helps in the selection of REE prediction equations and is essential in the development of nutritional strategies for the treatment of PKU. The aim of this study was to evaluate the nutritional profile and REE of individuals with PKU, and to explore variables that may compose predictive equations for this group. A cross-sectional observational and concordance study was conducted with children, adolescents and adults with PKU and comparison group (CG). Blood phenylalanine levels, dietary records, anthropometric indices, body composition by bioeletrical bioimpedance and REE by IC were evaluated. The results obtained by IC were compared with predictive equations. The results were evaluated by SPSS Statistics 22.0 program and p-values <.05 were considered significant. A total of 180 individuals (PKU=88; CG=92) participated in the study. Good metabolic control was observed in 41.7% of the PKU group. In this group, children had an intake of 1330kcal, 49.3g of protein, 216.9g of carbohydrates 27.4g of lipids (CHO:PTN:LIP: 66:15:19% versus 54:14:31% in CG). Adolescents had an intake of 1359kcal, 47.5g of protein, 209.8g of carbohydrates, 40g of lipids (CHO:PTN:LIP: 62:14:24% versus 44:21:35% in the CG). Adults had an intake of 1772kcal, 69.1g protein, 274.8g carbohydrates, 38.9g lipids (CHO:PTN:LIP: 62:14:24% versus 44:21:35% in the CG). The Height/age index was -.40 in children versus .25 (p=.041) in CG and -.34 in adolescents versus .55 (p=.002) in CG. Other anthropometric indices and fat mass did not differ between groups. The REE obtained by the IC differed from the results of all mean REE estimated by the predictive equations, except the result of the Henry's equation for male children that showed agreement of 0.900. Fat free mass (r=.786), weight (r=.775), height (r=.759) age (r=0.739), Body Mass Index (r=0.689), weight/age index (r=0.585), body fat (r=0.652) and phenylalanine (r=.503) were shown to be determinants of REE in children and adolescents. According to these variables, REE equations for children and adolescents with PKU were elaborated and the equation that involved weight and height showed R² of 0.618, ICC of 0.868 and adequate sample size for a statistical power of .942. In adults, REE was similar to CG (p>.05) and higher (p<.05) in those with early diagnosis. As a conclusion, metabolic control was not adequate in most PKU patients and in all age groups protein and lipid intake was lower than the CG; children and adolescents have lower energy intake than the CG and carbohydrate intake was lower in adolescents and higher in adults than the CG. Children and adolescents are shorter than the GC and adults have a lower weight than the CG. Most equations overestimate the REE of individuals with PKU and equations for predicting GER for children and adolescents with PKU have been suggested and require further studies for validation. | pt_BR |
