Adrenoleucodistrofia cerebral ligada ao x

Abstract

Resumo: OBJETIVO: o padrão-ouro em exames de imagem para avaliar a adrenoleucodistrofia ligada ao X é o escore de Loes, baseado na localização, alterações de sinais e grau de atrofia. Os objetivos deste estudo foram avaliar como os parâmetros do tensor de difusão correlacionam com o escore de Loes e avaliar se poderiam indicar alterações estruturais precoces. PACIENTES E MÉTODOS: as medidas do tensor de difusão foram obtidas em 9 locais pré-estabelecidos da substância branca, bilateralmente, em 30 exames de 14 pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X. Os escores individuais de fração de anisotropia e difusibilidades média, radial e axial foram obtidos como uma simples soma das 18 medidas e estatisticamente correlacionadas com o escore de Loes correspondente. Um grupo controle de 28 pacientes masculinos foi avaliado para estabelecer escores do tensor de difusão pareados por idade. Análises estatísticas intra e interobservador foram feitas. RESULTADOS: os escores do tensor de difusão apresentam forte correlação com o escore de Loes segundo o coeficiente de Pearson (r), com valores de -0,86; 0,89; 0,89 e 0,84 para escores de fração de anisotropia e difusibilidades média, radial e axial (p < 0,01). A análise estatística intra e interobservador dos escores dos tensores de difusão para pacientes com adrenoleucodistrofia e no grupo controle indicam um método robusto. A análise da mudança nas medidas do tensor de difusão no estágio inicial da doença indica que os valores de difusibilidades média e radial podem ajudar a predizer a progressão da doença. CONCLUSÃO: os escores de parâmetros do tensor de difusão poderiam ser usados como um adjunto ao escore de Loes, auxiliando no monitoramento da doença e alertando uma possível progressão do escore de Loes na faixa de interesse para decisões terapêuticas.