Adrenoleucodistrofia cerebral ligada ao x : estudo comparativo entre o

Abstract

Resumo: OBJETIVO: o padrão-ouro em exames de imagem para avaliar a adrenoleucodistrofia ligada ao X é o escore de Loes, baseado na localização, alterações de sinais e grau de atrofia. Os objetivos deste estudo foram avaliar como os parâmetros do tensor de difusão correlacionam com o escore de Loes e avaliar se poderiam indicar alterações estruturais precoces. PACIENTES E MÉTODOS: as medidas do tensor de difusão foram obtidas em 9 locais pré-estabelecidos da substância branca, bilateralmente, em 30 exames de 14 pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X. Os escores individuais de fração de anisotropia e difusibilidades média, radial e axial foram obtidos como uma simples soma das 18 medidas e estatisticamente correlacionadas com o escore de Loes correspondente. Um grupo controle de 28 pacientes masculinos foi avaliado para estabelecer escores do tensor de difusão pareados por idade. Análises estatísticas intra e interobservador foram feitas. RESULTADOS: os escores do tensor de difusão apresentam forte correlação com o escore de Loes segundo o coeficiente de Pearson (r), com valores de -0,86; 0,89; 0,89 e 0,84 para escores de fração de anisotropia e difusibilidades média, radial e axial (p < 0,01). A análise estatística intra e interobservador dos escores dos tensores de difusão para pacientes com adrenoleucodistrofia e no grupo controle indicam um método robusto. A análise da mudança nas medidas do tensor de difusão no estágio inicial da doença indica que os valores de difusibilidades média e radial podem ajudar a predizer a progressão da doença. CONCLUSÃO: os escores de parâmetros do tensor de difusão poderiam ser usados como um adjunto ao escore de Loes, auxiliando no monitoramento da doença e alertando uma possível progressão do escore de Loes na faixa de interesse para decisões terapêuticas.

Abstract: OBJECTIVE: the gold standard in imaging for scoring X-linked adrenoleukodystrophy is the Loes score based on location, signal alterations and degree of atrophy. The aims of this study were to evaluate how diffusion tensor imaging parameters correlate to Loes score and if they could indicate precocious structural changes. SUBJECTS AND METHODS: diffusion tensor imaging measurements were obtained in 9 pre-established white matter locations bilaterally in 30 exams of 14 patients with X-linked adrenoleukodystrophy. Individual scores of fractional anisotropy and mean, radial and axial diffusivities were determined as a simple sum of the 18 measurements and statistically correlated to corresponding Loes scores. A control group of 28 male patients was established to derive expected age-matched diffusion tensor imaging scores. Interobserver and intraobserver statistical analysis was also performed. RESULTS: diffusion tensor imaging scores had strong Pearson correlation coefficients (r) of ?0.86, 0.89, 0.89 and 0.84 for fractional anisotropy and mean, radial and axial diffusivities scores (all with p < 0.01). Interobserver statistical analysis of diffusion tensor imaging scores of controls and adrenoleukodystrophy patients and intraobserver statistical analysis of adrenoleukodystrophy patients' data indicated robustness of the diffusion tensor imaging scores proposed. Analysis of diffusion tensor measurements changes in the early stage of the disease indicates that mean and radial diffusivities may help predict the progression of Loes scores. CONCLUSION: the proposed DTI scores might be used as an adjunct to the Loes score, helping to monitor the disease and alerting for possible Loes score progression in the range of interest for therapeutic decisions.