dc.description.abstract | Resumo: Foram estudados os eletrocardiogramas (ECG), de 77 pacientes com distrofias musculares progressivas e doenças miotonicas, assim distribuídas: 34(44,2%) com distrofia muscular tipo Duchenne (D), idade de 5 a 15 anos (9, 706±2, 355); 19(24,7%) com distrofia de cinturas pélvica e escapular(C), sendo 13 do sexo masculino(M) e 6 do feminino(F), idade de 8 a 43 anos(22,842 + 10 ,299 ) ; 7(9,1%) com distrofia fáscio-escápulo-umeral(FEU), sendo 4 M e 3 F, idade de 12 a 53 anos(30,714±14 ,908) ; 2(2,6%) com distrofia muscular ocular(DO), sexo F, idade de 15 e 2 8 anos; 2(2,6%) com miotonia congênita(MC), um M com 9 dias de idade e uma F com 26 anos; 13(16,9%) com distro fia miotônica(DM), sendo 10 M e 3 F, idade de 12 a 52 anos(35,538+ 12,901). Os pacientes foram classificados em estádios .clínicos de acordo com o comprometimento muscular(CM). No grupo com D, 82,4% dos ECG tinham alterações, destacando-se taquicardia sinusal(TS) em 50% dos casos, ondas Q anormais em 58,5% dos casos e ondas R maiores que S em V-^ em 58,5% dos casos . Não houve correlação entre o grau de CM e os achados eletrocardiográficos. No grupo com C, TS esteve presente em 4 casos, alteração de repolarização ventricular(ARV) em 4, ondas Q anormais em 3, ondas R maiores que S em V^ em 3 e bloqueio incompleto de ramo direito em 2 casos. Houve correlação entre o CM e a freqüencia cardíaca que tendeu a aumentar. No grupo com FEU, somente dois ECG apresentaram-se altera - dos, sendo em uma onda Q em Vê no outro ondas T achatadas em todas as derivações. Houve significância entre o CM e ÂQRS que tendeu a desviar-se para a direita e a onda R de V que tendeu a aumentar. Nos dois casos com DO os ECG foram normais. Um dos casos com MC, com 9 dias de idade, apresentou Q-Tc aumentado e o outro ECG normal. No grupo com DM, 07 pacientes(53,8%) apresentaram ECG alterados, sendo arritmias e/ou bloqueios átrio-ventriculares e intra- -ventriculares as anormalidades mais importantes, acontecendo em 100% dos ECG :anormais,;Outros achados foram ARV em 4 casos, um com sobrecarga ventricular esquerda, um com efeito dielétrico difuso e um com ondas Q anormais em D-^ e aVL. Mão houve correlação entre o CM e alterações do ECG. | pt_BR |