Análise do crescimento e desenvolvimento de crianças e adultos jovens com anemia aplástica severa submetidos a transplante de medula

Abstract

Resumo: A Anemia Aplástica (AA) é uma doença hematológica rara, de elevada letalidade, caracterizada por pancitopenia no sangue periférico. O transplante de células tronco hematopoiéticas (SCT) está indicado e regimes de condicionamento atualmente utilizados são feitos com ciclofosfamida (CFA) isolada ou associada ao bussulfano (BU). Os efeitos tardios do SCT e do regime de condicionamento com BU e CFA sobre o crescimento e alguns órgãos endócrinos ainda não são totalmente conhecidos. Objetivo: avaliar o crescimento, desenvolvimento gonadal e função tireoidiana em pacientes submetidos ao SCT por AA, onde a doença de base aparentemente não tem efeito deletério sobre estas funções. Pacientes e Métodos: pacientes atendidos no Serviço de Transplante de Medula Óssea do Hospital de Clínicas da UFPR. Os dados de história e exame físico do momento do transplante foram obtidos retrospectivamente. A avaliação pós-transplante compreendeu anamnese, exame físico e exames laboratoriais para avaliar as funções tireoidiana, gonadal e crescimento. Resultados: Foram avaliados 26 pacientes (13 do sexo masculino), com idade média no SCT de 10,6 ± 4,3 anos, idade média na reavaliação de 17,96 ± 2,9 anos; sendo que 12 pacientes foram condicionados com CFA e 14 com CFA+BU. Quanto ao crescimento, não foi encontrada diferença significativa no escore Z da estatura entre os pacientes que foram submetidos a SCT antes e depois dos 10 anos de idade. Também não foi observada diferença significativa quanto ao tipo de condicionamento utilizado. Entretanto, em 3 pacientes houve um avanço maior da idade óssea comparado à idade cronológica. Hipotireoidismo subclínico (TSH aumentado) em 3 dos pacientes. Quanto a função gonadal, 3 pacientes apresentaram algum tipo de alteração, necessitando de reposição hormonal. Uma paciente desenvolveu hipogonadismo hipergonadotrófico. Nenhum paciente do sexo masculino apresentou alterações nos níveis de hormônios sexuais. Conclusão: a maioria dos pacientes submetidos a SCT por AA não apresentou alterações do crescimento, da função gonadal e da função tireoidiana. Entretanto, hipotireoidismo subclínico e alterações da função gonadal podem ocorrer nestes pacientes e devem ser monitorados.