Perfil clínico e laboratorial, com ênfase na análise dos auto-anticorpos, dos pacientes com esclerose sistêmica em acompanhamento no serviço de reumatologia do Hospital de Clínicas da UFPR

Abstract

Resumo: A esclerose sistêmica (ES), ou esclerodermia, é uma doença crônica rara, de etiologia desconhecida, em que a ativação aberrante do sistema imune desencadeia fenômenos vasculares e síntese excessiva de colágeno, com acometimento da pele e de vários órgãos internos. O ambulatório de esclerose sistêmica do Hospital de Clínicas da UFPR é um centro de referência de esclerose sistêmica no sul do Brasil, com acompanhamento de um número significativo de pacientes, cujos dados relativos à doença ainda não foram descritos. Este estudo pretendeu a identificação, registro e análise dos pacientes que frequentavam o ambulatório e a avaliação das manifestações da esclerose sistêmica nessa população, com ênfase na pesquisa dos autoanticorpos. Realizou-se um estudo primário, analítico, observacional e transversal. Participaram do estudo pacientes com ES em acompanhamento no serviço de reumatologia do Hospital de Clínicas da UFPR entre setembro de 2007 e setembro de 2009. De um total de 108 pacientes selecionados, 96 foram incluídos conforme os critérios do estudo. A maioria dos pacientes era do sexo feminino (91,67%), com idade média de 49,27 ± 12,55 anos e tempo de doença com mediana de 10 anos (5,25 e 21,00 interquartis). Quanto às formas da ES (limitada, difusa ou “outras formas”), 65,62% apresentavam ES limitada, 26,04% ES difusa e 8,33% foram classificados como “outras formas”. Os pacientes demonstraram valores notadamente elevados dos autoanticorpos pesquisados. Relacionados à positividade do anticorpo anti-centromérico (ACA), observou-se maior prevalência da forma cutânea limitada, idade mais avançada ao diagnóstico, maior tempo de doença, intervalo maior entre o surgimento do fenômeno de Raynaud (FRy) e o primeiro sintoma não-FRy, maior prevalência de hipertensão arterial sistêmica (HAS) e de bloqueios de condução cardiaca. Quando anticorpo anti-topoisomerase-1 (anti-topo-1) reagente, foi mais comum a ES forma difusa, presença de doença ativa e úlceras digitais. O anticorpo anti- RNA polimerase III (ANTI-POL III) correlacionou-se com a forma difusa de ES, presença de doença ativa e sinovite. Finalmente, o estudo descreveu os dados demográficos, clínicos e de auto-imunidade dos pacientes em acompanhamento no ambulatório de esclerose sistêmica do serviço de reumatologia do Hospital de Clínicas da UFPR; analisou as manifestações da ES de acordo com o seu subtipo; e correlacionou as manifestações da ES quanto aos autoanticorpos encontrados nessa população.