Avaliação etiológica e clínica de pacientes com parkinsonismo atendidos no ambulatório de distúrbios do movimento da Universidade Federal do Paraná

Abstract

Resumo: Parkinsonismo é uma síndrome neurológica que inclui de forma ampla uma variedade de doenças que tem ao menos dois pontos comuns: (i) presença de mais de um dos três sinais cardinais, tremor de repouso, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural, e (ii) fisiopatologia que inclui disfunção do circuito dopaminérgico nigro-estriatal, responsável pelo controle dos movimentos voluntários. Esta síndrome inclui doenças com incidência e gravidade amplamente variáveis. O maior desafio do clínico frente a pacientes com estes sinais e sintomas está na confirmação do diagnóstico etiológico, uma vez que cada uma destas entidades trás consigo características peculiares em relação ao tratamento e prognóstico. Os objetivos do presente estudo foram investigar estes diagnósticos etiológicos, ressaltando as principais características de cada forma de parkinsonismo e comparar os fenótipos clínicos evidenciando características relevantes. Foram analisados retrospectivamente os dados de uma amostra de pacientes com diagnóstico sindrômico de parkinsonismo, documentando-se dados demográficos, clínicos motores e não motores, bem como seu diagnóstico etiológico final de acordo com critérios estabelecidos na literatura. Foram coletados dados de 1528 pacientes, sendo a doença de Parkinson o diagnóstico final mais comum em 74,74 % pacientes, seguido por parkinsonismo medicamentoso em 7,86 %, parkinsonismo vascular em 3,92 %, outras doenças neurodegenerativas em 10,01 % (destas a paralisia supranuclear progressiva foi a mais comum) e finalmente causas mais raras e de ocorrência esporádica que totalizam 3,47 % do total, divididas de acordo com sua origem genética, infecciosa e outras. A análise comparativa de cada um destes grupos mostrou ainda que estas síndromes, além de diferenças relacionadas a seus respectivos critérios iagnósticos, têm comportamento peculiar em relação a variáveis demográficas e clínicas. Dentro de certos grupos existem diferenças significativas formando subgrupos especiais. Na doença de Parkinson isso ficou evidente com relação a sinais não motores, cujas presenças implicam correlações expressivas com diversos aspectos demográficos e clínicos. Entre pacientes com parkinsonismo medicamentoso, existem subgrupos relacionados ao tipo de agente causal que demonstram comportamento demográfico e fenomenológico divergentes. Conclui-se que as freqüências das principais causas de parkinsonismo no meio em que o estudo foi realizado são típicas, sendo a doença de Parkinson a causa mais comum, porém outros diagnósticos são freqüentes, ocorrendo em um quarto dos casos. Cada um destes diagnósticos diferenciais tem particularidades que exigem identificação, abordagens e valorização individualizadas. O parkinsonismo medicamentoso representa uma parcela particularmente grande e que envolve aspectos peculiares ssociados em parte aos hábitos de prescrição e disponibilização de agentes terapêuticos em nosso meio.

Abstract: Parkinsonism is a neurological syndrome that broadly encompasses a variety of disorders that have at least two points in common: (i) the presence of two or more cardinal signs, namely resting tremor, rigidity, bradykinesia and postural instability, and (ii) a physiopathology that includes disruption of the dopaminergic nigro-straiatal circuit, responsible for voluntary motor control. This syndrome includes disorders with a wide range of characteristics regarding incidence and severity. One of the biggest challenges for the clinician facing patients with such motor symptoms and signs is the definition of the etiologic diagnosis, since each of these entities carries particular profiles in regards to treatment and prognosis. The objectives of this study were to investigate the etiologic diagnoses, highlighting the most important aspects of each form of parkinsonism, comparing the clinical phenotypes and selecting the most relevant differentials. A large sample of patients with a clinical diagnosis of parkinsonism was analyzed retrospectively, gathering data on demography, motor and non-motor characteristics, as well as the final etiologic diagnosis based on established criteria. Data were collected from a total of 1528 patients, with Parkinson's disease being the most common diagnosis representing 74,74 %, followed by drug-induced parkinsonism in 7,86 %, vascular parkinsonism in 3,92 %, other neurodegenerative disorders in 10,01 % (progressive supranuclear palsy been the most common), and, finally, rare sporadic causes that summed 3,47 %, divided as genetic, infectious and other causes. Comparative analysis of these groups showed that each has particularities that extend beyond their diagnostic criteria. Among certain groups there are significant differences, providing the opportunity to compose special subgroups. In the case of Parkinson's disease, these observations were evident in regards to non-motor signs, the presence of which carrying expressive correlations with several demographic and clinical aspects. Among patients with drug-induced parkinsonism, divergent expressions in regards to the expression and behavior of phenomenology were found. The main conclusions are that the most important causes of parkinsonism in the set where the study was conducted are typical, with arkinson's disease been the most common final diagnosis, although other causes were frequent, encompassing one fourth of all cases. Each of these differential diagnoses has specific profiles that require adequate attention and approach. Drug-induced parkinsonism was identified in a particularly large fraction of this sample, involving peculiar aspects related, in part, to local prescription habits and availability of therapeutic agents.