Manifestações cutâneas em pacientes com esclerose tuberosa acompanhados pelo serviço de neurologia pediátrica do Hospital de Clínicas (ufpr)

Abstract

Resumo: Objetivo: O objetivo geral deste estudo é traçar o perfil dos pacientes com diagnóstico de Complexo Esclerose Tuberosa o Serviço de Neurologia Pediátrica do Hospital das Clínicas (UFPR)e descrever as manifestações cutâneas iniciais e o tempo entre seu aparecimento e o diagnóstico, bem como a presença de manifestações em outros órgãos ou sistemas. Métodos: Estudo observacional, transversal e descritivo. Foram avaliados os pacientes portadores de Complexo Esclerose Tuberosa acompanhados no serviço de Neurologia Pediátrica do Hospital de Clínicas (UFPR). Os dados obtidos foram dispostos graficamente numa planilha de dados do Microsoft Excel® e analisados pelos softwares de análises estatísticas JMP. Resultados: Todos os pacientes apresentavam alguma manifestação cutânea, em ordem decrescente de frequência: máculas hipocrômicas e angiofibromas/placa fibrosa (94%), fibromas ungueais e placas de Shagreen (58%), lesões cutâneas tipo "confete" (74%) e fibroma intraoral (22%). A manifestação cutânea mais precoce foi a mácula hipocrômica, que ocorreu em 23 pacientes (72,2%) de maneira isolada e, associada à placa cefálica, em 5 pacientes (16,1%). A mediana das idades das primeiras manifestações cutâneas foi de 5 meses (0 – 9 anos). Já a mediana das idades no momento do diagnóstico foi de 2 anos (pré-natal – 10 anos). Além das manifestações cutâneas, todos os pacientes apresentavam acometimento em algum outro órgão ou sistema. Conclusões: Todos os pacientes avaliados apresentavam pelo menos uma manifestação cutânea e, em quase metade deles, elas já estavam presentes ao nascimento, o que demonstra a importância da identificação precoce destas lesões pelo pediatra, que poderá monitorá-las, encaminhar para a avaliação multidisciplinar para a confirmação precoce do diagnóstico e instituição do tratamento mais adequado.