Uso de GH e esteróides anabolizantes na Síndrome de Turner

Abstract

Resumo: A síndrome de Turner (ST) ocorre em um de cada 2.000 – 5.000 recém-nascidos do sexo feminino e é a alteração cromossômica mais comum em meninas. As pacientes afetadas apresentam deleção parcial ou total de um cromossomo X e suas principais manifestações clínicas são baixa estatura e disgenesia gonadal. O principal objetivo deste estudo foi avaliar a experiência da Unidade de Endocrinologia Pediátrica (UEP) do Departamento de Pediatria do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR) com respeito à estatura final (EF) destas pacientes em relação aos diferentes protocolos. De uma coorte de 174 pacientes acompanhadas na UEP, a EF obtida foi de 76 pacientes divididas em 3 grupos: Grupo A (n = 16) composto de pacientes que não receberam qualquer tratamento para promover ganho de EF; Grupo B (n = 21), pacientes tratadas com oxandrolona (OX) na dose de 0,0625 mg/kg/dia e Grupo C (n = 39), pacientes tratadas com hormônio de crescimento sintético (GH), 1UI/kg/sem, por via subcutânea, à noite, associada à oxandrolona na dose de 0,0625 mg/kg/dia. O escore Z da estatura foi calculado de acordo com CDC/2000 e com as curvas de crescimento de Lyon. Aplicando-se o modelo de análise multivariada (regressão múltipla) observa-se que as principais variáveis selecionadas como determinantes da estatura final foram o tipo de tratamento (r = 0,61; p < 0,001) e escore Z/NCHS da estatura materna (r = 0,61; p < 0,001). A EF do Grupo A (143,98 ± 6,4cm; escore Z/NCHS: -3,03) não foi significativamente diferente da EF do Grupo B (141,46 ± 6,4cm; escore Z/NCHS: - 3,63; p = 0,29), embora escore Z inicial do Grupo B fosse -4,11 vs. -3,19 do Grupo A. A EF no Grupo C (150 ± 5,32cm, escore Z/NCHS: -2,02) foi significativamente maior do que nos grupos A e B (p < 0,001). A análise de regressão múltipla mostrou uma significante correlação entre EF e tipo de tratamento (r = 0,61; p < 0,001) e escore Z/NCHS da estatura materna (r = 0,52; p = 0,001). Este é o maior estudo de coorte brasileiro de meninas com ST tratadas com a combinação de GH e OX e seus resultados de ganho em EF estão de acordo com aqueles reportados na literatura.

Abstract: Turner syndrome (TS) occurs in 1 of 2,000 to 5,000 female live births, and is the most frequent chromosomal disorder in girls. Affected patients have a partial or total missing X chromosome and main features are short stature and gonadal dysgenesis. The main objective of this study was to evaluate the experience of the Pediatric Endocrinology Unit (UEP) of the Department of Pediatrics of the University School Hospital of the Federal University of Paraná, Brazil, regarding final height (FH) of TS patients in relation to different treatment protocols. Of a cohort of 174 patients followed at UEP, FH was obtained of 76 patients divided in 3 groups: Group A (n = 16) composed of subjects to whom any treatment was given in order to promote greater FH; Group B (n = 21), patients treated with oxandrolone (OX) in the dose of 0.0625 mg/kg/day, and Group C (n = 39), patients treated with synthetic human growth hormone (GH), 1 IU/kg/week, subcutaneous, at bedtime, plus OX (0.0625 mg/kg/d). Height Z-score (H-SDS) was calculated according to CDC/2000 and Lyon's growth chart. Applying the model of multivariate analysis (regression analysis) showed that the main determinants of the final height were the type of treatment (r = 0,61; p ¸0,001) and the mother’s height Z-score ( r = 0,52; p < 0,001). FH of Group A (143.98 ± 7.6cm, H-SDS – 3.03) was not significantly different of FH of Group B (141.46 ± 6.4cm; H-SDS – 3.63; p = 0.29) although basal H-SDS of Group B was - 4.11 vs -3.19 of Group A. FH of Group C (150.00 ± 5.32cm, H-SDS –2.02) was significantly greater than those of both Groups A and B (p< 0.001). Multiple regression analysis showed a significant correlation between FH with type of treatment (r = 0.61; p < 0.001) and mother's H-SDS (r = 0.52; p= 0.001. This is the bigger Brazilian cohort of TS girls treated with the combination of GH and OX and the results of height gain in FH in this study is in agreement with those reported in the literature.