Análise dos parâmetros espaço-temporais da marcha em pacientes diagnosticados com ataxias espinocerebelares do tipo 3 (AEC 3) e do tipo (AEC 10)

Abstract

Resumo: A marcha atáxica é um dos pilares do quadro clínico da síndrome cerebelar, em especial, nas Ataxias Espinocerebelares (AEC). Este grupo de doenças autossômicas dominantes é uma das principais causas de ataxia cerebelar de origem genética no mundo. Destacam-se as AEC do tipo 3 (AEC3) e do tipo 10 (AEC10), duas das formas mais prevalentes na população brasileira. Considerando a elevada morbidade relacionada a progressão dos distúrbios da marcha neste grupo de pacientes, há uma crescente busca por biomarcadores que possam auxiliar no manejo das ataxias. Deste modo, a análise da marcha utilizando parâmetros espaçotemporais (PET) tem sido cada vez mais estudada na busca de um maior entendimento da relação entre pior desempenho da marcha e qualidade de vida nas doenças neurodegenerativas. Este estudo tem o objetivo de (1) avaliar o perfil dos PET na AEC3 e AEC10, (2) comparar os dados obtidos entre os grupos clínicos e o grupo controle, (3) correlacionar os dados com escalas utilizadas na prática clínica. Para isso, foram utilizados sensores portáteis de unidades de medida inerciais para aferir os PET durante quatro situações de marcha distintas: passo de preferência (PP), passo rápido (PR), passo rápido desenhando cruzes (PRDC) e passo rápido subtraindo 7 de forma seriada (PR7S). Os grupos eram semelhantes quanto a idade, sexo, tempo de doença e escore da Escala para Avaliação e Graduação da Ataxia (SARA). Em comparação aos controles, ambos os grupos clínicos apresentaram valores estatisticamente maiores do Tempo da Passada, Variabilidade do Tempo do Passo, Tempo de Apoio Duplo, Variabilidade do Tempo de Apoio Duplo, Tempo de Balanço. Os PET Velocidade da Marcha, Cadência e Comprimento do Passo foram menores em comparação aos controles. Quando comparados os grupos AEC10 e AEC3 não houve diferença estatística entre os PET. Em ambos os grupos clínicos, foram encontradas correlações significativas entre os PET e as escalas SARA, Escala de Equilíbrio de Berg (BBS), Índice de Barthel (BI), Escala Internacional de Eficácia de Quedas (FES-I) e Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Esses achados levam a hipótese de que os PET possam ser instrumentos preditores de gravidade da doença, risco de quedas e declínio cognitivo na AEC3 e na AEC10. O desempenho da marcha foi pior nos grupos clínicos principalmente devido a redução da capacidade de ganho de velocidade, da diminuição do comprimento do passo e do aumento da variabilidade da marcha. Houve impacto da dupla tarefa no desempenho da marcha em ambas as AEC, particularmente quando considerada a velocidade da marcha na AEC10, o que refletiu um custo da dupla tarefa 14,19% maior nesse grupo em relação aos controles. Também foi importante a correlação entre os PET e as escalas clínicas, o que aponta para novos métodos de acompanhamento guiados por avaliação dos PET utilizando eletrodos portáteis. A tecnologia nos últimos anos avançou nesse sentido, permitindo o uso desses equipamentos de maneira rápida e fácil. Novos estudos são necessários para avaliar melhor o papel dos PET na prática clínica nas AEC, em especial na AEC10.

Abstract: Gait ataxia is one of the cerebellar syndrome main dysfunctions presented in Spinocerebellar Ataxias (SCA), the most important group of autosomal dominant cerebellar ataxia worldwide. Nowadays 48 types of SCA have been described and Type 3 (SCA3) and Type 10 (SCA10) are two prevalent forms in Brazilian population. Considering the high morbidity related to the progression of gait disturbances in these patients, there is a growing search for biomarkers that can help clinicians in diagnosis and management of ataxias. Thus, gait analysis through spatiotemporal parameters (STP) has been increasingly studied in the search for a better understanding of the relationship between poor gait performance and quality of life in diverse neurodegenerative diseases. This study aims (1) to evaluate SCA3 and SCA10 STP profile, (2) to compare these two clinical groups with control group obtained data and (3) finally made correlations between STP data and scales used in clinical practice. For this purpose, inertial measurement units wearable sensors were used to measure STP during four different gait situations: self-selected pace (SSP), fast pace (FP), fast pace checking-boxes (FPCB) and fast pace serial 7 subtractions (FPS7). Compared to controls, both clinical groups had statistically higher values of Stride Time, Step Time Variability, Double Support Time, Double Support Time Variability and Swing Time. Gait Speed, Cadence and Step Length values in both clinical groups were lower compared to controls. There weren't statistical differences between SCA10 and SCA3 clinical groups STP data. Significant correlations were found between STP and the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA), Berg Balance Scale (BBS), Barthel Index (BI), International Fall Efficacy Scale (FES-I) and Montreal Cognitive Assessment (MoCA) in SCA3 and SCA10 groups. These findings suggest that STP can be good instruments to predict disease severity, risk of falls and cognitive decline in AEC3 and AEC10. Gait performance was worse in clinical groups mainly due to reduced speed gain capacity, decreased step length, and increased gait variability. There was an impact of dual-task on gait performance in both SCA evaluated, particularly when considering gait speed in SCA10, which reflected a 14.19% higher dual-task cost in this group compared to controls. Correlation between STP and clinical scales was also important, pointing to new follow-up methods guided by STP assessment using wearables. Technology in recent years has advanced in this direction, allowing assistants to use these tools quickly and easily. Further studies are needed to better assess the role of STP in clinical practice in SCA, especially in SCA10.