Show simple item record

dc.contributor.authorCunha, Mariana Faucz Munhoz dapt_BR
dc.contributor.otherBonfim, Carmem Maria Salespt_BR
dc.contributor.otherBarreto, Fellype de Carvalhopt_BR
dc.contributor.otherUniversidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescentept_BR
dc.date.accessioned2021-05-07T20:34:21Z
dc.date.available2021-05-07T20:34:21Z
dc.date.issued2020pt_BR
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/1884/70566
dc.descriptionOrientadora: Prof. Dra. Carmem Maria Sales Bonfimpt_BR
dc.descriptionCoorientador: Prof. Dr. Fellype Carvalho Barretopt_BR
dc.descriptionDissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa : Curitiba, 02/12/2020pt_BR
dc.descriptionInclui referências: p. 76-85pt_BR
dc.description.abstractResumo: Anemia de Fanconi (AF) é uma doença rara caracterizada por falência de medula óssea (FMO), predisposição ao desenvolvimento de câncer e múltiplos defeitos congênitos, entre eles malformações do rim e do trato urinário (CAKUT). O transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) é o único tratamento curativo para as condições hematológicas e está associado a complicações como lesão renal aguda (LRA) e hipertensão arterial (HAS). Este estudo retrospectivamente avaliou uma coorte de 107 pacientes com AF, submetidos a TCTH de 2009 a 2017. Foram avaliadas incidência de LRA e HAS, bem como os fatores de risco associados, nos primeiros 100 dias após o TCTH e sua evolução até 2 anos de seguimento. A incidência de LRA foi de 18,7%, predominantemente em estágios iniciais. Os principais fatores de risco para LRA foram idade superior a 11 anos (OR=3,53), infecção e uso concomitante de ? 5 medicações nefrotóxicas (OR-3,53; p=0,015), especialmente inibidores de enzima conversora da angiotensina (IECA) (OR=3,03; p=0,029). HAS foi encontrada em 72% dos pacientes nos primeiros 100 dias, a maioria deles (62,3%) em estágio 2 e houve associação com uso de ciclosporina (CSA). A incidência de CAKUT foi de 33,7% e, embora não tenha sido encontrada associação com LRA, os pacientes com estas malformações apresentaram maior incidência de HAS, bem como menores taxas de filtração glomerular. A baixa incidência de LRA encontrada pode estar associada ao uso de regime de condicionamento de intensidade reduzida. Os episódios foram transitórios e houve recuperação da função renal. A incidência de HAS foi elevada, e sua resolução associou-se à suspensão da CSA. Pacientes com CAKUT apresentaram maior incidência de HAS e menor TFG em todos os momentos avaliados, sugerindo maior susceptibilidade ao desenvolvimento de doença renal crônica. Os resultados deste trabalho apontam para a necessidade da criação de estratégias para proteção e preservação da função renal nestes pacientes, entre elas a avaliação anatômica e funcional minuciosa do trato urinário, a vigilância rigorosa do uso de medicações nefrotóxicas e a monitorização contínua da pressão arterial. Palavras-chave: Anemia de Fanconi. Transplante de células tronco hematopoiéticas. Lesão renal aguda. Hipertensão arterial.pt_BR
dc.description.abstractAbstract: Fanconi Anemia (FA) is a rare disease characterized by progressive bone marrow failure, cancer predisposition and multiple systemic malformations, including congenital abnormalities of kidney and urinary tract (CAKUT). Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), the only curative treatment for its hematological complications, may be associated with acute kidney injury (AKI) and arterial hypertension. This retrospective study analyzed a cohort of 107 patients with FA, submitted to HSCT between 2009 and 2017. The incidence of AKI and HAS, as well as associated risk factors, were investigated in the first100 days after HSCT and up to 2 years of follow-up. AKI incidence was 18.7%, mostly in early stages. The main risk factors for AKI were age older than 11 years (OR-3.53), infection and the concomitant use of ? 5 nephrotoxic medications (OR=3.53; p=0.015), especially angiotensin converting enzyme inhibitors (OR=3.03; p=0.029). Hypertension was found in 72% of the patients within the first 100 days, most of them (62.3%) stage 2 and was associated with cyclosporine therapy. CAKUT were present in 33.7% of the patients and were associated with both hypertension (86%) and lower kidney function, although no association with AKI was found. The low AKI incidence found may be associated with the reduced conditioning regimen used for these patients. The episodes were transient and renal function was restored. The incidence of hypertension was high, and its resolution was associated with the suspension of cyclosporine. Patients with CAKUT had a higher incidence of hypertension and lower glomerular filtration rate at all study points, suggesting greater susceptibility to the development of chronic kidney disease. This study points out the need for strategies to preserve and/or improve kidney function in these patients, including detailed anatomical and functional urinary tract evaluation, strict surveillance of the use of nephrotoxic medications and continuous monitoring of blood pressure. Keywords: Fanconi anemia. Hematopoietic cell Transplantation. Acute Kidney Injury. Hypertension.pt_BR
dc.format.extent99 p. : il. (algumas color.).pt_BR
dc.format.mimetypeapplication/pdfpt_BR
dc.languagePortuguêspt_BR
dc.subjectAnemia de Fanconipt_BR
dc.subjectTransplante de células-tronco hematopoéticaspt_BR
dc.subjectLesão renal agudapt_BR
dc.subjectHipertensãopt_BR
dc.subjectPediatriapt_BR
dc.titleLesão renal aguda e hipertensão arterial em pacientes com Anemia de Fanconi após transplante de células tronco hematopoiéticaspt_BR
dc.typeDissertação Digitalpt_BR


Files in this item

Thumbnail

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record