Recuperação imune em pacientes com Anemia de Fanconi após transplante de Medula Óssea Alogênico

Abstract

Resumo: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela falha/aplasia de medula óssea (MO). A falha da hematopoese resulta na depleção do reservatório de células estaminais da medula óssea, o que leva à anemia grave, neutropenia e trombocitopenia, e o paciente necessita de intervenções terapêuticas frequentemente, incluindo o transplante de células-tronco hematopoéticas (HSCT), com o objetivo da reconstituição celular normal. Método. Neste estudo, foi realizado uma análise detalhada da distribuição das subpopulacões linfocitárias T, B e NK no sangue periférico, por citometria de fluxo, de 23 pacientes com Anemia de Fanconi, antes e após o transplante de medula óssea (TMO), nos dias D+30, D+60, D+100, D+180, D+270 e D+360. Em pararelo, foram comparados os dados dos pacientes no pré e pós transplante (D+360) com o grupo controle. Além disso, foram comparados os grupos de pacientes que receberam medula óssea doadores relacionados e não relacionados, pré e pós-TMO, nos períodos descritos acima. Resultados. Após o transplante, foram observadas diferentes cinéticas de recuperação para as distintas subpopulações de linfócitos, quando comparados com os parâmetros de prétransplante. As células NK foram as primeiras a recuperar, seguidas pelos linfócitos T citotóxicos CD8+, linfócitos B e, finalmente os linfócitos T auxiliares CD4+. A recuperação inicial foi às custas dos linfócitos T de memória que seriam, portanto, potencialmente derivados do enxerto, enquanto que, os linfócitos T virgens, recém emigrados do timo, de fenótipo CD31+CD45RA+, CD4+ ou CD8+, aumentaram somente seis meses após do transplante, na presença de profilaxia imunossupressiva para doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). Enquanto que pequenas diferenças foram observadas na recuperação precoce dos linfócitos T citotóxicos CD8+ entre os pacientes que receberam TMO aparentado e não aparentado, casos com DECH mostraram diferenças marcantes quando comparados com outros pacientes. Conclusões. Os resultados enfatizam a importância da quantificação das subpopulações linfocitárias no sangue periférico, para melhorar a monitoração e seguimento de pacientes com Anemia de Fanconi que receberam transplante de medula óssea.