Transplante de medula ossea em anemia de Fanconi

Abstract

Resumo: Esta dissertacao de mestrado teve por objetivo rever a literatura sobre transplante de medula ossea em anemia de Fanconi, demonstrar a viabilidade de TMO em AF em nosso meio, analisar os nossos resultados de dez casos transplantados por esta doenca, e comparar com os resultados dos grupos com a maior experiencia mundial, que sao os de Gluckman, Hows e Seattle, com o que pudemos notar uma incidencia variavel de complicacoes, principalmente em relacao a doenca enxerto contra hospedeiro aguda e cronica e rejeicao, diferenca explicavel pelo pequeno numero absoluto de pacientes ou talvez por diferencas institucionais de amostragem. Porem constatamos os mesmos efeitos toxicos da ciclofosfamida em altas doses nestes pacientes peculiarmente hipersensiveis a agentes alquilantes. Tivemos sobretudo uma sobrevida global comparavel. Tambem ficamos alertados para a necessidade de desenvolvermos e aperfeicoarmos novas tecnicas de condicionamento, com toxicidade aceitavel, para esta grave e invariavelmente fatal doenca, curavel apenas com transplante de medula ossea.