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dc.contributor.authorSola, Caroline Bonamin dos Santospt_BR
dc.contributor.otherZanis Neto, Josept_BR
dc.contributor.otherUniversidade Federal do Paraná. Setor de Ciencias da Saúde. Programa de Pós-Graduaçao em Medicina Internapt_BR
dc.date.accessioned2013-05-28T11:39:06Z
dc.date.available2013-05-28T11:39:06Z
dc.date.issued2013-05-28
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/1884/29785
dc.description.abstractResumo: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença genética rara caracterizada por instabilidades cromossômicas que geram anormalidades somáticas de graus variáveis, falência medular progressiva e susceptibilidade aumentada a neoplasias. O único tratamento curativo é o transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH), entretanto a toxicidade e falha de pega ainda são limitantes para sua realização. A falha de pega do enxerto ou rejeição é uma complicação grave e potencialmente fatal que ocorre em até 30% dos pacientes com AF submetidos ao TCTH, dependendo do tipo de doador e regime de condicionamento utilizado. Entre Janeiro de 1985 e Outubro de 2011, 238 pacientes com AF realizaram TCTH nessa instituição. Duzentos e doze pacientes foram avaliáveis quanto à pega medular e divididos em 3 grupos. O grupo 1 foi constituído por 25 pacientes que tiveram falha primária de pega (FPP). O grupo 2 por 9 pacientes com falha secundária de pega (FSP) ou evolução para leucemia e o grupo 3, com 178 casos com pega medular adequada. Os pacientes com falha primária e secundária de pega apresentaram maior duração de doença e maior número de transfusões sanguíneas prévias ao TCTH do que o grupo com pega medular (p=0,001 e p<0,001). Doador não aparentado (NAP) foi utilizado em 84% dos pacientes do G1 e apenas 33% do G3 (p<0,001); houve ainda menor número de transplantes totalmente compatíveis no G1 do que nos outros grupos (p<0,001). A fonte de células foi sangue de cordão umbilical (SCU) em 56% dos pacientes do G1 e 13% no G3. Na análise multivariada os fatores associadas a uma maior FPP foram maior número de transfusões (p=0,003), a utilização de doadores NAP (p=0,001) ou com incompatibilidades HLA (p=0,025) ou a ausência de fludarabina no regime de condicionamento (p=0,005). O fator predisponente para pega medular não sustentada ou evolução para leucemia foi maior número de transfusões (p=0,032). Vinte e quatro pacientes foram submetidos a um novo TCTH, sendo 20 do G1 e 4 do G2 e apenas seis pacientes estão vivos. A incidência cumulativa para a falha de pega foi de 18,9%, sendo maior nos transplantes com doadores NAP (36,2%) e com SCU (40%). A falha de pega ou rejeição é uma complicação extremamente grave e mais frequente nos transplantes não aparentados, com incompatibilidades e em pacientes mais transfundidos. Novos regimes de condicionamento, imunomodulação ou redução do tempo para o encontro de doadores NAP podem ser alternativas na tentativa de reduzir a incidência da rejeição nos pacientes com AF.pt_BR
dc.format.mimetypeapplication/pdfpt_BR
dc.languagePortuguêspt_BR
dc.subjectTesespt_BR
dc.subjectFanconi, Anemia dept_BR
dc.subjectTransplante de células-tronco hematopoéticaspt_BR
dc.subjectRejeição de enxertopt_BR
dc.subjectNeoplasias por tipo histológicopt_BR
dc.titleAnálise de falha de pega em 2012 pacientes com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células tronco hematopoiéticas no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paranápt_BR
dc.typeDissertaçãopt_BR


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