Transplante de medula óssea para tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna : experiência do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná

Abstract

Resumo: Descrever a experiência do serviço de Transplante de Medula Óssea do Hospital de Clínicas de Curitiba no tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna. Metodologia: Estudo retrospectivo com 14 pacientes com diagnóstico de HPN no período de 1988 a 2005. Resultados: Idade mediana de 28 anos, intervalo mediano entre o diagnóstico e o TMO de 29,5 meses. Principal condicionamento utilizado foi baseado em bussulfan e ciclofosfamida. A imunoprofilaxia foi predominantemente realizada com ciclosporina e metotrexato. Sobrevida global em 5 anos de 70%. Conclusão: As últimas décadas foram de grande avanço no diagnóstico a e manejo da HPN; o esclarecimento dos mecanismos fisiopatológicos, além da melhoria das condições de suporte ao paciente transplantado de medula óssea propiciaram um aumento na sobrevida destes pacientes. Este estudo não demonstrou diferenças nas características clínicas e sobrevida quando comparado a outras instituições internacionais. Esta é uma das maiores séries descritas neste cenário em centro único. Apesar desses resultados considerados muito bons, vários obstáculos ainda necessitam ser transpostos.

Abstract: To describe the service experience of the Bone Marrow Transplantation University Hospital of Curitiba in the treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Methodology: A retrospective study of 14 patients diagnosed with PNH in the period 1988 to 2005. Results: Median age 28 years, median interval between diagnosis and BMT of 29.5 months. 5-year overall survival was 70%. Conclusion: The last decades witnessed great advances in the diagnosis to and management of PNH, the elucidation of the pathophysiological mechanisms, besides the improvement of patient support transplanted bone marrow provided an increase in patient survival. This study showed no differences in clinical characteristics and survival when compared to other international institutions. This is one of the largest series described this scenario in a single center. Although these results were considered very good, Several obstacles still need to be transposed.