Manifestações bucais compatíveis com doença do enxerto contra o hospedeiro em pacientes com anemia de Fanconi

Abstract

Resumo: A anemia de Fanconi é uma doença genética rara caracterizada por anomalias congênitas, falência medular progressiva e maior susceptibilidade ao desenvolvimento de neoplasias malignas. O único tratamento com perspectiva de cura hematológica é o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). Uma das complicações relacionadas a este procedimento é o desenvolvimento da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECHc), a qual pode desencadear dor, impedimento funcional e redução de qualidade de vida. A DECHc é outro fator predisponente às transformações malignas, inclusive o carcinoma espinocelular de boca. O objetivo deste trabalho foi descrever a prevalência e as manifestações bucais compatíveis com DECHc em indivíduos com anemia de Fanconi, segundo a escala do National Institute of Heatlh (NIH). A amostra foi composta por 96 pacientes com diagnóstico de anemia de Fanconi, submetidos ao TCTH alogênico, e que faziam acompanhamento médico ambulatorial no Serviço de Transplante de Medula Óssea do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Os indivíduos compareceram para consulta odontológica entre janeiro e dezembro de 2013. A idade mediana dos pacientes foi de 16 anos, sendo 51 indivíduos do gênero feminino, e 45 do gênero masculino. O tempo de pós TCTH variou de um a 261 meses, e foi dividido em pós-TCTH imediato (até 12 meses de pós transplante); pós TCTH intermediário (de 13 e 47 meses de pós transplante) e pós TCTH tardio (a partir de 48 meses de pós transplante). Dentre os pacientes avaliados, 40 (42%) apresentaram manifestações bucais de DECHc e a maioria (n=29; 73%) deles encontrava-se em pós TCTH tardio. O escore da escala do NIH variou de zero a dez. As lesões liquenoides e placas hiperceratóticas foram as alterações observadas com maior freqüência (100%). A prevalência de manifestações bucais de DECHc ainda não havia sido descrita para pacientes com anemia de Fanconi. Conhecer a prevalência da DECH bucal nesta população pode auxiliar na identificação, prevenção secundária e proservação de indivíduos com maior risco ao desenvolvimento de câncer bucal.

Abstract: Fanconi anemia is a rare autosomal disease, characterized by several congenital abnormalities, progressive bone marrow failure and increased susceptibility for malignant disorders. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the only possibility of cure for the hematological complications related to this disease. One of the most common complications post HSCT is the development of oral chronic graft-versus-host disease (cGVHD), which can cause pain, functional impairment and decreased quality of life. CGVHD is also another risk factor for the development of cancers, especially oral squamous cell carcinoma. The purpose of this study was to describe the prevalence and oral manifestations compatible with cGVHD in patients with Fanconi anemia, according to the National Institute of Health's (NIH) scale. The sample included 96 patients with Fanconi anemia submitted to a HSCT, who were followed at the outpatient clinic at the Bone Marrow Transplantation Unit located at the Hospital de Clínicas from the Universidade Federal do Paraná. The individuals came for an oral evaluation between January and December, 2013. The sample was composed of 51 female and 45 male patients with a median age of 16 years. The post-HSCT time varied from one to 261 months, and it was divided in three periods: immediately post-HSCT (up to 12 months of post transplantation); intermediate post-HSCT (from 13 to 47 months of post transplantation); and late post-HSCT (more than 47 months of post transplantation). Among the evaluated patients, 40 (42%) presented oral manifestations of cGVHD, and most of them (n=29; 73%) were in late post-HSCT. The NIH score varied from zero to ten. Lichenoid and hyperkeratotic lesions were the abnormalities most frequently observed (100%). Oral manifestations of cGVHD in Fanconi anemia patients have not been addressed separately and knowing the prevalence of this complication in this population could assist in the identification, secondary prevention and preservation of individuals with a higher risk of developing oral cancer.